分水岭区脑梗死

分水岭区脑梗死是指 2 条或者 3 条供血动脉或者基底节区深穿支动脉边缘区缺血造成的梗死。

可分为皮质型（前、后）、皮质下型、混合型。常见于低血压（脑低灌注）、颈动脉狭窄及栓塞性微血管病。

蓝色：皮质型 黄色：皮质下型

病例回顾

主诉：男，15 岁，因\" 左侧肢体活动不灵 2 天\" 于 2018-03-13 以\" 肢体无力\" 收入院。

现病史：缘于入院前 2 天（2018-03-12）晨起后自觉左手无力不能穿衣，需要他人协助，未在意。当天中午肢体无力未见好转并逐渐出现左下肢无力。

2018-03-12 当地医院行血常规：白细胞 20.99 10^9/L↑，嗜酸性粒细胞百分比 54.10%↑；尿常规尿蛋白 1+；乳酸脱氢酶 477U/L↑；肌酸激酶 225U/L↑。

2018-03-13 我院急诊行头 CT 未见明确异常。

诊疗经过

骨穿提示嗜酸细胞比例增高。予以磺苄西林 4.0 g 及营养神经药物静点症状未见好转。病程中有头晕，无头痛，无恶心、呕吐，无饮水呛咳、吞咽困难，有视物旋转，无耳鸣，无意识障碍、肢体抽搐，无二便失禁。发病以来食欲不佳，睡眠较差，偶有小便费力，近期体重未见明显变化。

既往史：发病前 3 周曾有\" 感冒\"，自述静点抗生素治愈；经常自觉头晕；长期偏食，食欲欠佳；凌晨易醒，醒后可继续入睡；否认脑血管病、高血压、糖尿病、心脏病病史；否认手术、外伤史；否认肝炎、结核病史及密切接触史；否认食物、药物过敏史；否认输血史；否认牛羊接触史；否认吸烟、饮酒史；否认相关疾病家族史。

入院查体：血压 123/76 mmHg，心率 78 次/分，体温 38.2℃，神清语明，双侧瞳孔等大同圆，直径约 3.0 mm，双眼各方向活动灵活，无眼震；双侧额纹对称等深，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中；左上肢肌力近端 4 级，远端肌力 3 级，左手握力 2 级，左下肢肌力 5-级，右侧肢体肌力 5 级；四肢肌张力正常，四肢腱反射稍活跃；双上肢背外侧痛觉减退，余深、浅感觉未见明显异常；右侧指鼻试验欠稳准，跟膝胫试验稳准，左侧共济查体无法配合；左侧 Babinski 征、Chaddock 征阳性，右侧 Babinski 征、Chaddock 征阴性；项强 3 横指，Kernig 征阳性。

心电图（2018-03-13 我院）：窦性心动过速，不定轴。

心脏彩超、颈部彩超（2018-03-13 我院）：未见异常。

2018-03-14 血培养及鉴定 (厌氧)：三天无菌生长。

2018-03-14 Torch 病毒抗体 (血清)：未见异常。

2018-03-14 梅毒螺旋体（血清）：阴性。

肺 CT（2018-3-14）：未见明显异常。

2018-03-15：患者昨晚出现发热，体温最高可达 39℃，给予退热处理后，今晨体温 38.2℃。辅助检查：血脂、血尿酸、血同型半胱氨酸、叶酸、维生素 B12、甲功五项、免疫五项、ANA 系列未见明显异常。风湿三项：抗链球菌溶血素 O：284.00IU/ML↑，超敏 C 反应蛋白测定 91.80 mg/L↑。腰穿：压力 130 mmH2O，蛋白 0.20 g/L，葡萄糖 4.1 mmol/L，氯 126.3 mmol/L，潘氏反应阴性，白细胞 1×10^6/L，红细胞 0×10^6/L。脑脊液细菌、真菌、结核菌、隐球菌涂片阴性。抗中性粒细胞抗体筛查试验：抗肾小球基底膜抗体126 RU/ML↑；免疫球蛋白 IgE 测定：1300.00 IU/ml↑；送检基础医学院脑脊液及血囊尾蚴化验均未见异常。脑脊液细针穿刺细胞学：偶见淋巴细胞。脑脊液 Torch 病毒抗体检测阴性。ESR 正常。抗磷脂抗体正常。

2018-03-18：白细胞 (WBC)18.78×10^9/L↑，嗜酸性粒细胞百分比 (EO%)0.67↑，嗜酸性粒细胞绝对值 (EO#)12.56×10^9/L↑。骨盆片（2018-3-17）：未见异常。

2018-03-18：嗜酸性粒细胞增多症继发神经系统改变可以应用激素，给予甲强龙 500 mg 静点。

2018-03-18：铁 6.8umol/L↓，铁蛋白 326.6ug/L↑。查房后：患者应用激素第一天，注意患者病情变化，余继续目前治疗。

2018-03-20：血常规嗜酸细胞重度增高，目前骨髓除嗜酸细胞增高外未见异常细胞，初步诊断为嗜酸细胞增多综合征，为进一步查明病因建议处置如下：1）家族史，建议父母等直系亲属行外周血血细胞病理分析注意有无嗜酸细胞增高；2）反应性嗜酸细胞增高，建议查 IgE 水平；3）克隆性嗜酸细胞增高，建议查嗜酸细胞 FISH 套餐及 PCM1/JAK2、BCR/ABL1 融合基因；

2018-03-23：免疫球蛋白 E：1770.00IU/ml↑；血常规白细胞 (WBC)10.50×10^9/L，中性粒细胞百分比 (NE%)0.80，中性粒细胞绝对值 (NE#)8.42×10^9/L；嗜酸性粒细胞百分比 (EO%)0.01，嗜酸性粒细胞绝对值 (EO#)0.10×10^9/L。患者经激素治疗后，嗜酸细胞降低为正常，但 IgE 水平始终增高，考虑为反应性嗜酸细胞增高可能性大。

染色体分析报告：只找到 6 个分裂相，均为正常核型；结论：46，XY。建议明确是否为克隆性，但检查费用较贵，与家属沟通，家属拒绝。

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颅脑 MRI（2018-03-13）：

首次颅脑 MRI：前后分水岭区及大脑皮层多发急性脑梗死，小部分病灶已软化。MRA 显示未见明显异常。

2018-03-21：

结合颅脑平扫：梗死灶出现明显结节样强化。

2018-05-03：

激素治疗后分水岭区急性梗死灶数目明显减少。

临床诊断：

嗜酸粒细胞增多症伴分水岭区脑梗死

1、简介：嗜酸性粒细胞增多症（hypereosinophilic syndromes，HES）是一种累及多系统的疾病，其中心、肺、皮肤和胃肠道最常受累，严重者可出现心肌内膜纤维化、限制性心肌肥大、心脏瓣膜损害及附壁血栓形成，可引起脑栓塞、周围神经病变等，也可表现为疲劳、肌肉酸痛、咳嗽、低热、皮疹等全身症状，神经系统受累相对少见，脑卒中约 12%。

嗜酸性粒细胞增多症可分为反应型（常见于过敏性的疾病、皮肤相关性疾病、感染等）、继发型（多见于结缔组织相关疾病、肿瘤以及内分泌疾病等）、克隆型（常见于慢性嗜酸性粒细胞性白血病等）、特发型（是由于嗜酸性粒细胞数目过多造成的，是一种有多个器官受累的骨髓增生性疾病）、遗传型。

嗜酸粒细胞增多程度： 轻：0.5-1.5×10*9/L 中：1.5-5.0×10*9/L 重：＞5.0×10*9/L

2、HES 诱发脑梗死可能的机制：大量嗜酸性粒细胞增值能够释放碱性蛋白、嗜酸性粒细胞神经毒素和嗜酸性粒细胞阳离子蛋白，使血管内皮细胞损伤、血小板活化、血液高凝状态诱发血栓形成。

I、心内膜附壁血栓脱落；

II：血液高凝状态或者多发血栓形成。

因此易导致分水岭区脑梗死。

同时 HES 亦能够导致中枢神经系统血管炎。

脑室旁线样及小结节样强化，脊髓内云雾状强化。双侧大脑后动脉远端不规则状狭窄。

3、他山之石（HES 伴分水岭区多发脑梗死）

19 岁，女性，精神状态改变及四肢进行性麻痹。嗜酸粒细胞 2.706×10*9/L。A 图：前后分水岭区多发急性脑梗死；B 图：3 天后复查，分水岭区病灶数目明显增加。

男性，25 岁，持续性视力模糊伴头痛 5 天。嗜酸粒细胞 1.94×10*9/L。首次影像检查：CT 右侧前后分水岭区低密度，CTA 及 DSA 未见明显异常。MRI 前后分水岭急性脑梗死。复查：急性梗死灶数目增加，MRA 及 CTA 未见异常。

62 岁，男性，左侧偏瘫入院。4.84×10*9/L。小脑半球及分水岭区多发急性脑梗死，MRA 未见异常。6 月复查：病灶软化，MRA 未见异常。

4、治疗：激素治疗是基础，大多数预后良好。

来源：影像时间

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