没来月经孕酮0.37是怎么回事(孕酮0.38正常吗不来月经怎么回事)医脉通编辑整理，未经许可请勿转载。
病例分享
初次入院情况
患者女，16岁。
2018年7月因头发稀疏于当地医院检查发现餐后2小时血糖30.02 mmol/L，无高糖相关急性并发症，无典型三多一少症状。当地医院考虑1型糖尿病，予胰岛素降糖（具体各类及剂量不详），效果不佳，第一次入我院治疗。
入院后完善完善胰岛功能示空腹C肽776.7 pmol/L，餐后2小时C肽 3974.2 pmol/L，胰岛自身抗体（GADA，IA2A，ZnT8A）均阴性。当时在院期间胰岛素治疗效果依然欠佳，用量最大达260 u/d（8.5u/kg/d），考虑为：A型胰岛素抵抗综合征可能性大，行全外显子基因检测。
治疗上予以甘精胰岛素注射液每晚睡前22U 皮下注射、门冬胰岛素注射液早14U、中9U、晚9U 三餐前皮下注射（根据血糖调整胰岛素用量），二甲双胍0.25g tid po 、吡格列酮片30mg qd po改善胰岛素抵抗。
出院后继续予上述药物降糖治疗约1个月，自诉血糖仍高（具体不详），后自行停药，未监测血糖，血糖不详。
第二次入院情况
该患者自诉2020年初开始出现双眼胀痛，同年7月至眼科检查，诊断为青光眼、部分巩膜萎缩。查血糖 26.89mmol/L，再次入我科，并完善了其他相关检查，检查结果如下：
体格检查：
体温: 36.6℃, 脉搏：87次/分, 呼吸:20次/分 , 血压:133/80mmHg，身高：147.0cm(-3SD)，体重：33.1kg(<-3SD)，腰围55cm，臀围74cm，腰围/身高：0.37，腰臀比0.74，指间距137cm，上部量63cm，下部量84cm，发育不良，皮肤薄，无黑棘皮，无痤疮，头发稀疏，三角形脸部，前额、下巴突出，小下巴，无眉弓突起，眼距宽，眼球凹陷，鼻翼小，腭弓高，牙列不整齐，无咬合异常，无嗅觉异常，无喉结，无胡须，腋毛稀疏，双乳房发育双侧对称，挤压无溢乳，Tanner IV期，外生殖器女性型，阴毛Tanner IV期，无阴蒂肥大，无通贯掌、杵状指，无肘外翻，无X型腿、O型腿。
实验室指标检查：
HbA1c 14.0%，血酮（-），C肽0 min529.7pmol/L，120min 2283.5pmol/L。
胰岛相关抗体（GADA、IA-2A、ZnT8A）均阴性。
LH 20.31 Iu/L（卵泡期参考范围1.9-12.5），总睾酮6.27 nmol/L（女性参考值0.52-1.47），游离睾酮10.70 pg/mL（女性参考值0-4.2），双氢睾酮514.51 pg/mL（绝经前女性参考值24-368），余孕酮、17αOHP、DHEAS在正常范围内。
影像学及其他检查：
子宫附件彩超示幼稚子宫、卵巢呈多囊样改变。肾上腺CT未见明显异常。X线骨龄检查提示干骺端基本已全部闭合。
体脂测定无明显皮下脂肪萎缩。智力测试提示轻度发育落后。
眼科检查提示青光眼，部分虹膜萎缩，双眼玻璃体轻度混浊。
听力检测提示双侧有传导性耳聋。
个人史：
患者为足月顺产，无产伤窒息史，出生反应情况可，出生体重不足1.5kg，身长不详。
生长发育自诉与同性别同龄儿相比一直偏矮，儿童时期出现视力下降。
家族史：
患者父母体健，非近亲结婚，小姨有糖尿病史。
全外显子检测结果：
PIK3R1基因杂合变异（c.1947 C>T）
诊断结果：
结合全外显子检测结果，确诊为C型严重胰岛素抵抗综合征。
治疗方案：
治疗上以胰岛素治疗为主：甘精胰岛素注射液 28U 睡前皮下注射，门冬胰岛素注射液早14U、中14U、晚14U餐前皮下注射；
在密切随访情况下结合口服降糖药物改善胰岛素抵抗：盐酸吡格列酮片45mg po qd，盐酸二甲双胍片250mg po tid，达格列净片5mg po qd。
病例讨论
临床提示
对于内分泌学科的临床工作者来说，当患者由于血糖异常就诊内分泌科室时，如果患者具有明显的特殊面容，即倒三角脸型、前额突出、眼窝凹陷、小下巴、大耳廓等颜面部特征时，应当注意是否考虑存在单基因糖尿病的可能性，并结合基因检测结果进行诊断。
讲者介绍
谢雨婷 医生
中南大学湘雅医学院临床医学八年制博士，中南大学湘雅二医院代谢内分泌科主治医师，湖南省住院医师规范化培训指导老师，1型糖尿病教育师培训班指导老师。丹麦Steno糖尿病中心、英国1型糖尿病结构化教育项目DAFNE项目交流学者。
