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去体检时心跳111正常吗(体检心跳111能算合格吗)

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作者:金迪 王玉伟 潍坊市益都中心医院

本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。

导读

特发性炎性肌病(IIM)是一组主要影响骨骼肌的系统性自身免疫性疾病。川崎病患者常发生冠状动脉扩张,然而,至今还未见在特发性炎性肌病或抗合成酶综合征中报道类似病例。下面,跟大家分享一例IIM、抗合成酶综合征合并冠状动脉扩张的病例报道。

案例简介

第一次入院:

患者为15岁非裔美国人,6周前出现多关节疼痛症状,发热及双眼、足部肿胀。初步实验室检测示:ALT 、AST升高,传染病检测为阴性。系统回顾示:平躺时胸骨后疼痛,间歇性吞咽困难和雷诺现象。查体发现患者近端肌无力,淡紫色皮疹,毛细血管镜下见甲褶部毛细血管扩张,未见 Gottron’s丘疹。

辅助检查:肌酸激酶(CK)11426U/L(正常为19-191U/L),醛缩酶>50.0U/L(正常3.4-8.6U/L),C反应蛋白(CRP) 64.5mg/L(正常<8mg/L),血沉(ESR) 77mm/h(正常为0-15mm/h),抗核抗体阳性(滴度为1:640)。髋、股骨MRI示:双侧多灶性斑片状肌水肿。

患者初步诊断为“青少年型皮肌炎”。住院3周以来,患者关节症状逐渐加重,并出现进行性肌无力。治疗前,患者心率波动在96-121次/分之间,收缩压99-111mmHg,舒张压在30-40mmHg。心脏查体:心律齐,未闻及异常杂音。超声心动图示:左主冠状动脉(LMCA)、左前降支(LAD)弥漫性扩张,心内解剖正常,心室大小、室壁厚度及收缩功能正常。心电图示:窦性心动过速。胸片未见异常,未发现间质性肺病的依据。

治疗上予以甲泼尼龙1g/d,连续4d,静脉应用1次免疫球蛋白1g/kg。之后,患者舒张压较前改善,未再出现心动过速。患者出院时服用强的松40mg/d,环孢素100mg每日2次,甲氨蝶呤25mg/周,叶酸1mg/d,阿司匹林81mg/d。

出院4周后,患者出现进行性右肩疼痛,呼吸短促,呼吸困难,体重减轻10磅。胸部CT示双侧弥漫性肺浸润,以下叶为主,小叶间隔明显,磨玻璃影,胸膜下囊性改变,符合非特异性间质性肺炎表现。由于病情进展,门诊治疗难以控制,患者再次住院接受进一步检查和治疗。

第二次入院:

患者行肺活检示:广泛的间质纤维化伴混合炎症性浸润。肌活检示:肌肉纤维大小有轻微变化,轻度纤维萎缩。肌炎特异性抗体检测示:抗pl-12抗体呈阳性。治疗上予以甲泼尼龙1g/d冲击治疗,连续3天,联合应用环磷酰胺。复查超声心动图示冠脉左主干交界性扩张,左前降支大小正常,未发现冠状动脉瘤的依据。

随访情况:

第二次出院3周后,患者上述症状改善,关节活动度较前好转,肌肉力量增强,未再出现胸痛等症状。

病例小结:

一位青少年患者出现多关节疼痛、发热、双眼肿胀等症状,临床诊断为“青少年型皮肌炎”。患者随后出现舒张压降低,检查发现冠状动脉扩张的依据。患者接受糖皮质激素、免疫球蛋白以及免疫抑制剂治疗,症状有轻微改善。但患者后来又出现呼吸困难和咳嗽,CT示肺部有明显的囊性改变,肺活检示间质纤维化和炎症,肌活检结果异常。实验室检测示抗pl-12抗体呈阳性。治疗数周后,超声心动图示冠状动脉扩张改善,患者的关节症状、肌无力和呼吸系统症状均较前改善。

讨论

青少年型皮肌炎(JDM)是最常见的儿童IIM,大约占85%。据报道,该病的年发病率为2.5-4/百万,发病年龄高峰为5-10岁,女性患者是男性的2倍以上。该病可能累及多个器官系统,与其他器官系统相比,心血管系统受累并不常见。有文献描述IIM最常见的心脏并发症包括动脉粥样硬化进展甚至冠状动脉疾病、传导异常和心室功能障碍等,目前还没有关于IIM与冠状动脉扩张的报道。

抗合成酶综合征是一组较为罕见的临床综合征,其主要临床特点包括肺间质病变、肌炎、关节炎、技工手以及抗合成酶抗体阳性,约37%的患者以肺部症状首发。在国外早有报道,而国内相关报道较少,因大多数非专科医生对本病缺乏认识,忽略了除肺部以外的其他表现,造成漏诊和误诊。抗PL-12抗体是抗氨基酰-tRNA合成酶的8种肌炎特异性自身抗体之一,与抗合成酶综合征有关。

在抗合成酶综合征中,心脏受累的相关调查研究较少。2011年一项针对心脏受累的IIM系统评价指出,心脏受累是影响该病发病率和死亡率的重要原因。作者发现68例患者有冠脉病理改变,5例有小血管病变,2例患者出现冠状动脉硬化。在所有行超声心动图检查的患者中,没有一例报道存在冠状动脉扩张。此外,Silverberg等对全国住院病人样本进行分析,详细介绍了JDM-冠状动脉疾病相关的心血管疾病,将其归类为一种少见病以供分析。

llM或抗合成酶综合征患者发生冠状动脉扩张的机制尚不清楚,冠状动脉受累的病理机制、治疗和预后以及与IIM和抗合成酶综合征的关系仍需进一步探索。冠状动脉扩张患者血栓形成的风险增加,关于IIM患者的心脏并发症的研究仍是任重而道远。

参考资料:

1.Asi K , Gourishankar A , Kamdar A . Coronary artery dilation associated with anti-synthetase syndrome in an adolescent[J]. Pediatric Rheumatology, 2019, 17(1).

2.Witt L J , Curran J J , Strek M E . The Diagnosis and Treatment of Antisynthetase Syndrome[J]. Clinical Pulmonary Medicine, 2016, 23(5):218-226.

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