医生手记

本期专家：王立新

案例

近期病房收治了一个30岁男性患者，半年来先后因为发热咳嗽就诊于呼吸科、腹泻不适就诊于消化科、皮肤红斑就诊于皮肤科，夜间脚趾疼痛就诊于风湿科，后又因为蛋白尿就诊我们肾科，患者疲倦乏力消瘦了20余斤，最终明确诊断为系统性红斑狼疮。

什么是系统性红斑狼疮呢？

系统性红斑狼疮是我国最常见的系统性自身免疫性疾病之一，人群发病率约30~70/10万人。因其病变部位广泛，可累及全身的多脏器多系统，所以称之为系统性；因为部分患者发病凶险，与狼性相似，故称之为狼；又因大部分患者可以有皮肤红斑等表现，故称之为疮；这就是系统性红斑狼疮病名的由来。工作近三十年，我接触了不少系统性红斑狼疮的患者，由于早期症状不典型常常容易误诊及漏诊。明确诊断后经过积极规范治疗，除了少数患者因为各种原因发展为尿毒症需要透析维持生命外，大部分患者可以和正常人一样，拥有美满的家庭、健康的儿女、幸福的一生，享受亲情、友情和爱情，可以“与狼共舞”，平安度过自己的人生。

系统性红斑狼疮的发病原因是什么？

本病发病机制复杂，目前认为遗传、内分泌及环境因素等因素在SLE的发病中发挥重要的作用，基因易感者在某种环境因素(紫外线、吸烟、药物、病毒如 EB 病毒等)触发下，发生了异常的免疫应答，持续产生致病性自身抗体和免疫复合物，最终导致本病的发生。

系统性红斑狼疮有哪些临床表现？

系统性红斑狼疮临床表现复杂多样，早期表现不典型，容易误诊。

1）全身表现：本病女性多见，男女之比为10：1，发病年龄20~40岁多见，儿童及老人也可发病，发热，疲倦、乏力、体重下降较为常见。

2）皮肤与粘膜：鼻梁和双颧部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变；盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发及雷诺现象也是常见的表现。

3）关节与肌肉：患者可以出现对称性多关节疼痛和肿胀，主要累及手近端指间关节、掌指关节、腕关节和膝，通常不引起骨质破坏。

4）狼疮性肾炎：狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的并发症和致死因素之一，临床上SLE整个病程中有60％～80％患者会出现肾脏受累,临床表现为水肿、血尿、蛋白尿、高血压等症状。

5）呼吸系统可出现狼疮性肺炎、胸腔积液等表现。

6）心脏常受累出现心包炎，表现为心包积液，还可以累及冠状动脉，出现心绞痛甚至心肌梗死。

7）累及神经系统称为神经精神狼疮，轻者可出现轻者表现为偏头痛、焦虑、抑郁和轻度认知功能障碍，重者可出现癫痫、脊髓病变、急性意识混乱和精神病。

8）累及消化系统患者有不同程度的食欲减退、恶心呕吐、腹痛腹泻及便血等症状，还可出现肠系膜血管炎与肝脏损害等。

9）累及血液常有溶血性贫血、白细胞减少和血小板减少，部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和脾肿大。

10）累及视网膜血管时可出现视网膜出血、渗出，视神经受累，重者可导致失明。

如何诊断系统性红斑狼疮？

国际上包括美国、欧洲及我国对于系统性红斑狼狼疮都有严格的诊断标准。临床出现无明显原因的低热乏力消瘦、对称性关节肿痛、脱发或发质广泛干枯、面部蝶形红斑并对紫外线敏感、患者情绪紧张或者遇到温度较低的环境时四肢苍白冰冷疼痛、出现蛋白尿血尿等现象时都要注意排除系统性红斑狼疮的可能性。

系统性红斑狼疮如何治疗？

总的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。由于系统性红斑狼疮病程呈发作与缓解交替过程，因此治疗上短期目标为控制疾病活动，改善临床症状。长期目标为预防和减少复发，减少药物的不良反应。临床上根据疾病活动度和器官损害情况，来制定相应的治疗方案，治疗药物包括糖皮质激素和羟氯喹、吗替麦考酚、环磷酰胺等免疫抑制剂。对经常规治疗效果不佳或复发性SLE患者，使用生物抑制剂能增加患者的完全和部分缓解，降低疾病复发率及减少激素用量，目前生物制剂中应用较多的是贝利尤单抗。

中医药如何干预狼疮性肾炎？

系统性红斑狼疮由于疾病的特点一般采取中西医结合治疗，患者急性期多表现为热毒炽盛，阴虚内热等证候，临证多采取滋阴清热解毒等；稳定期由于服用激素等原因多表现为肝肾阴虚及气阴两虚等证候，临证多采取益气养阴滋补肝肾等方法。中医干预可以明显起到增效减毒的作用，经过中西医结合治疗患者多可取得较为满意的疗效。

系统性红斑狼疮生活中应该注意些什么？

2020年中国系统性红斑狼疮诊疗指南对非药物干预措施提出了六点意见，包括：1、避免接触常见的危险物质2、防晒3、适度运动4、注重心理支持5、戒烟6、补充维生素D。

系统性红斑狼疮的预后如何？

随着系统性红斑狼疮诊治水平的不断提高，患者的生存率也大幅度提高，本病已经由既往的急性高致死性疾病转为慢性可控性疾病。经过规范的治疗，大部分病人能够处于长期缓解状态，日常工作生活可以正常进行。育龄期的女性，在专科医生指导下，若病情稳定、无重要脏器损害、停用可能致畸的药物至足够安全的时间，也是可以考虑怀孕的。“与狼共舞”是可以实现的目标。