本文由深圳市第三人民医院 儿科 巢华医师原创

我每次问病史的时候都会问家属孩子是否有蚕豆病的，很多人会有疑问，蚕豆病这个东西是啥，为啥每次医生都会问，今天我抽空谈谈蚕豆病。

其实我本人是一个蚕豆病患者，所以我从小到大已经对这个病耳濡目染了，当我学医的时候，又再重新认识了一遍。

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症的一个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性占90％。成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。

由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

为什么叫蚕豆病呢，主要是发现这个病的时候最开始是由于进食蚕豆而引发的，后来发现其实氧化类型的药物也会诱发这个疾病，而随着研究的深入，发现越来越多的药物或者食物都可以诱发这个病，所以医生在开药的时候就会询问这个病史了。

蚕豆病是一个地域性的疾病，同时它也属于一个基因遗传的疾病，主要存在于南方地区，我个人的看法是南方地区存在这个基因，然后这个基因因为婚配的原因继续留在南方，主要是两广地区最多（广东、广西）。

在70年代到90年代，相信很少南方人跟北方人婚配的情况，而现在，情况会有改变，北方人跟南方人婚配的更多，相信这个病不是南方人的专属了，我也遇到过东北来看病的还在患有蚕豆病的孩子。

那么得了蚕豆病是不是很可怕呢，绝大多数的人终身没发病过，所以得知自己小孩患病或者是自己患病，真的不需要惊慌，但知道总比不知道好。

蚕豆病患者因为自身的基因出现问题，所以导致这个人的红细胞内缺乏一种酶（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶），缺乏这个酶的后果是红细胞容易破裂，尤其是遇到蚕豆或者是氧化性药物的时候容易诱发溶血这个事情发生。

目前在临床上有检查基因，或者检查红细胞的这个酶的活性，两种办法来检查是否有蚕豆病，如果是做基因检查，可以认为是最准确的，跟年龄没有关系，无论什么时候做准确性都一样，唯一一种理论上的情况是，这个人在后天的时候出现蚕豆病这个基因的突变，可能会改变原来的这种情况，但貌似这种情况没见到有报道，仅仅是理论上的可能。

第二种检查酶的活性来判断有没蚕豆病的方法也是目前绝大多数的医院能做的，便宜（我们医院5块钱就可以了），操作方便等等这些因素促使它广泛应用，但这个方法就有不少的假阳性。

原因在于什么呢，我做一个假设，例如某个不含有蚕豆病的婴儿出生了，但是这个婴儿的这个蚕豆病基因在1岁之前不表达或者说表达不完全，那么红细胞这个酶就会不足够，所以在1岁之前无论抽血多少次去测量这个酶，都会偏低，也就是说“有蚕豆病”了，但1岁之后再测，这个酶的数值又正常了，其实这个人本来没蚕豆病，只不过是基因表达延迟，1岁以前误诊有蚕豆病而已。

还有些家属会问，那我小孩有蚕豆病，那些药或者食物不能吃，关于这个问题呢，其实百度上面已经非常多答案了，我也看了看，绝大部分回答还是正确的，当然我自己做了一份主要是针对药物的名单。

退热止痛药：阿司匹林、氨基比林、安替比例、非那西汀、匹拉米洞、扑热息痛、乙酰苯胺、对氨基水杨酸。

磺胺类药物：磺胺、磺胺吡啶、磺胺嘧啶、长效磺胺、磺胺异噁唑、磺胺酰胺、乙酰胺苯磺胺。

呋喃类药：呋喃西林、呋喃呾啶、呋喃唑酮、三硝基甲苯。

抗疟药：奎宁、伯安喹啉、扑疟喹啉、阿的平。

砜类药：噻唑砜、硫福宋钠。

中药：川（黄）莲、腊梅花、牛黄、珍珠粉、薄荷。

食物：蚕豆及蚕豆制品（包括蚕豆制作酱油）。

注意中成药里面的成分，中成药里面成分有几种到10几种，要认真看。

说下这个发病率的高低吧，整个南方地区发病率大概是4%-15%，这数据来源于一本很权威的血液病学的书，也就是说大概100个人里面有4-15个人患儿这个病（南方地区）。

每个人自有看法，那么这些患病的人是不是都发病过呢，不是，有蚕豆病但又真正发病的人非常少，除开新生儿的蚕豆病溶血性黄疸不谈，大年龄的儿童以及成人进食蚕豆或者药物诱发蚕豆病的概率也不算高。

即便这个人有蚕豆病，用了不该用的药物或者食物，不是一定发病，如果真的发病了，及时发现，及时就诊，大部分治疗效果满意，不遗留后遗症。