11岁脂肪肝脾大是怎么回事(11岁有脂肪肝怎么办)11岁脂肪肝脾大是怎么回事(11岁有脂肪肝怎么办)

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11岁脂肪肝脾大是怎么回事(11岁有脂肪肝怎么办)

11岁脂肪肝脾大是怎么回事(11岁有脂肪肝怎么办)

作者:邵鸣 肖玉珍 山西省永济市肝胆胃病专科医院

本文为作者授权医脉通发布,未经授权请勿转载。

导读


脂肪肝我们在临床上很常见,如血常规中的白细胞、血小板数值增高,作为临床医生,请不要忽视血常规中的异常信号,应引起重视,避免漏诊。早诊断、早治疗对于控制病情、改善症状、控制并发症极其重要。今天的病例是什么情况呢?让我们跟随笔者,一探究竟!


病例资料


患者李某,男性,38岁,山西籍人,主因“查出脂肪肝2年,乏力、腹胀、肝区不适10天”2019-06-28入院。


现病史:2年前体检时查出肝功能:ALT:60.0U/L,AST:42.0U/L;腹部彩超:脂肪肝;未予用药治疗及定期复查。10天前劳累后出现乏力、腹胀、肝区不适,自行服用吗丁啉片治疗2天,效果不佳。自觉上述症状逐渐加重,2天前就诊于某医院查肝功能:TB:7.5µmol/L,DB:1.9µmol/L,ALT:137.0U/L,AST:84.0U/L。血常规:WBC:11.32×109/L,RBC:5.73×1012/L,HGB:161.00g/L,PLT:746.00×109/L,今日为求进一步诊治,门诊以“1.肝功能异常待诊 (1)病毒性肝炎?(2)非酒精性脂肪性肝炎 2.血液系统疾病待排?”收入院。本次发病来神志清,精神欠佳,饮食较正常量少1/4,夜间睡眠可,大、小便正常。


既往史:否认高血压、糖尿病、心脏病病史,否认外伤、手术史,否认中毒史,否认药物过敏史。


个人史:生于本地,未到过疫区,无烟酒嗜好。无冶游史。


婚育史:27岁结婚,育有1子1女。其配偶及子女身体健康。


家族史:否认家族中有相关疾病史。


体格检查:神志清,生命体征正常,体型稍胖,体重81Kg。全身皮肤、巩膜无黄染,未见蜘蛛痣及肝掌。全身浅表淋巴结未触及肿大。肺(-),心(-)。肝脏肋下1cm可触及,质中等,触痛(-);脾脏肋下2cm可触及,质中等,触痛(-)。腹部叩诊:液波震颤(-),移动性浊音(-),肝区叩击痛(+)。双下肢凹陷性水肿(-)。


辅助检查:肝功能:TB:11.00µmol/L,DB:5.30µmol/L,ALT:161.0U/L,AST:148.0U/L,ALP:130.0U/L,GGT:54.0U/L,ChE:4320.0U/L,TP:66.0g/L,Alb:41.0g/L,CRP:8.0mg/L;肾功能、电解质、凝血系列:正常;CK、CK-MB、HCY:正常;血脂8项:TG:1.8mmol/L,余正常;血常规:WBC:11.77×109/L,RBC:5.45×1012/L,HGB:162.00g/L,PLT:674.00×109/L;BG:O型,Rh(D):阳性;病毒性肝炎标志物(甲~庚):均阴性;抗-HIV:阴性,RPR:阴性;甲状腺功能:正常。自身免疫性肝病抗体8项:均阴性;ANA、ASMA、AMA:均阴性;铜蓝蛋白:正常;铁蛋白、铁四项:正常;免疫球蛋白三项:正常。EB病毒定量:阴性。巨细胞病毒定量(CMV-DNA):阴性;AFP、CEA、CA-125、CA-199:正常。尿11项:正常;便RT:未见异常。OB:(-)。心电图:正常心电图。胸部CT扫描:未见明显异常。腹部彩超:1.肝大,内所见为轻度脂肪肝。2.脾大,内未见明显异常。3.胆、胰、双肾未见明显异常。4.腹腔未见明显异常。


临床上脂肪肝可以引起肝、脾肿大,此患者特殊之处是脾脏肿大,但血常规中白细胞、血小板数值增高;我们知道在慢性肝病患者中,伴脾脏肿大的部分患者可以出现血常规中的白细胞、血小板数值降低,这是脾功能亢进引起的。白细胞、血小板数值增高,不能用一元论解释,进一步寻找原因,是否合并有血液系统疾病?


诊断


初步诊断

1.非酒精性脂肪性肝炎

2.血液系统疾病待诊 骨髓纤维化? 血小板增多症?


为进一步明确血常规异常的原因,行骨髓穿刺活检术、骨髓形态学检查及细胞遗传学、分子生物学等检查。骨髓细胞检查结果:



血片:1.涂片染色好。2.白细胞不少。3.成熟红细胞大致正常。4.血小板增高。5.未见寄生虫。意见:骨髓增生活跃,血小板增高,请结合临床考虑。


骨髓病理检查结果如下图:



特征描述:

1.骨髓增生明显活跃,脂肪组织减少。2.粒系增生活跃,各阶段均可见。3.红系增生活跃,可见幼红细胞簇。4.巨核细胞增多,可见成簇巨核细胞,部分巨核细胞胞体大,胞浆量丰富,胞核分叶紊乱。意见:巨核细胞增多,请结合病史考虑。


骨髓增殖性肿瘤相关基因突变检测结果:检测到JAK2V617F突变。融合基因BCR/ABL(P210)实时定量RT-PCR结果:阴性。染色体检测结果:全片未见分裂相,建议随访。


最后诊断

非酒精性脂肪性肝炎 原发性血小板增多症


治疗


给予保肝、降低血小板数(羟基脲)、预防血栓(阿司匹林)等支持对症治疗,病情好转出院。


讨论


原发性血小板增多症又称为出血性血小板增多症,是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病,主要临床表现为血小板持续性增多、脾大、出血或血栓形成。该病确切的发病原因不清,可能与血小板生成素和血小板生成素受体的改变、基因异常激活有关。病情进展缓慢,许多患者长期无症状。


本病的主要临床表现为出血和血栓形成,与其他骨髓增殖性疾病不同,发热、多汗、体重减轻等非常少见。多年保持良性过程,约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增殖性肿瘤。周血血小板计数明显增高而功能异常,骨髓中巨核细胞增殖旺盛,50%~70%病人有JAK2V617F基因突变。本病可导致并发的疾病:脑血管血栓、肢体静脉血栓、脾梗塞、脾脏萎缩。


临床上肝病合并血常规异常的病例也不少见,如血常规中出现白细胞、血常规数值异常增高。或者体检时发现血小板明显升高时(大于600×10^9/L)应及时就医。应引起临床医生的重视,及时完善相关检查项目,避免漏诊,以免延误病情。


随访


患者出院后羟基脲、阿司匹林继续服用治疗,血常规中白细胞、血小板数值逐渐下降,遵医嘱定期监测各项指标。2021年9月20日复查肝功能、血常规正常,无不适感觉,羟基脲、阿司匹林继续服用,追踪随访中。


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