作者：杏林之声

专家简介：仲骏， 上海交通大学医学院附属新华医院神经外科主任医师，上海交通大学医学院教授、博士生导师

小王今年才16岁，一年前感觉右手开始握不住东西，手伸直的时候肌肉还不停地跳。刚开始没当回事，但后来发现右手越来越变瘦。去了好几家医院找了很多医生也不知道是什么“怪病”，后来机缘巧合之下小王找到了上海交通大学医学院附属新华医院神经外科仲骏主任，才知道自己得的是十分罕见的“平山病”。

小王的右手明显比左手瘦，系肌肉萎缩导致

那么“平山病”到底是个什么疾病呢？

平山病又叫青少年上肢远端肌萎缩症，由日本学者平山惠造于1959年首次发现报道，所以称平山病。多发生于青少年，特别是男孩子。平山病和渐冻人症的早期临床表现非常类似，都表现为上肢乏力无力并伴有萎缩，简单说就是握不住抓不稳，同时手还会莫名其妙变细变瘦。在平山病的诊断中，最重要的指标就是MRI影像学表现。其特征性屈曲位MRI征象包括：（1）硬膜囊后壁前移，硬膜外间隙增宽；（2）脊髓动态前移，受压变扁；（3）硬膜囊后新月形异常信号伴血管流空。

一般认为平山病是快速增长的身高使脊髓和硬脊膜之间生长发育出现不平衡，颈髓前根相对缩短所致。长久的屈颈姿势导致已前置易位的硬脊膜从后方推压脊髓，从而造成循环障碍，下颈髓前角运动细胞慢性缺血坏死。近期研究发现，部分病程超过五年的患者仍然在持续进展，甚至进而影响到了下肢功能。因此，目前医学界推荐早期行相应病变椎间隙减压及内固定手术对症治疗。

虽然平山病的发病机制还不十分明确，但好在与渐冻人症不一样，是有望治愈的，关键是早期发现早期治疗。可是，许多患者就诊时往往已经发病1～2年之久，这就严重影响了治疗的效果。严重的肌肉萎缩会导致握笔困难，无法使用筷子，甚至丧失基本劳动力及日常生活能力。所以，千万不能忽视孩子青春期手部肌肉无力、手部肌肉变“薄”等情况，以免延误最佳治疗时机。

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