"入院前 5 天面部出现红斑、瘙痒难耐，紧接着背部出现水疱、疼痛、发热，入院后全身皮肤像烫伤一样迅速剥脱 …… "今年 69 岁的中毒性表皮坏死松解型红斑狼疮患者李女士（化名）把这些"大问题"当成"小毛病"，险些丢掉性命。

6 月 22 日，记者从香港大学深圳医院获悉，该院皮肤科团队近日成功救治了李女士。医生提示，该病死亡率高达 30-40%，如发现迅速进展的红斑、水疱、表皮剥脱、黏膜糜烂症状需及时就医。

在日常生活中，人们往往忽视身体出现的"小毛病"，殊不知它们往往是"大问题"的征兆。回想入院前后自己发生的这一切，李女士仍心有余悸。

今年 1 月中旬，李女士曾经因咳嗽、咳痰、咽痛使用左氧氟沙星、注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠、艾司奥美拉唑及中药 1 周。2 月 8 日，她的面部出现红斑，伴有瘙痒，紧接着背部又出现水疱伴疼痛、发热。"我以为皮肤过敏是小毛病，在其他医院开了抗过敏药和激素药膏回家治疗，没想到病情没见好转，反而越来越重。"她回忆。李女士一家见状不好，立刻将她送往港大深圳医院，收入皮肤科。

刚入院时李女士全身皮肤剥脱，疼痛难忍，反复高热，全家紧张万分。港大深圳医院皮肤科管床医生张春梅通过详细询问病史，发现李女士病前有抗生素等用药史，经过 8 天潜伏期后面部、背部开始出现红斑，而且红斑基础上迅速出现大小不等松弛水疱、表皮松解；表皮剥脱面积大于全身体表面积 30%，口腔黏膜也糜烂，"根据这些症状，我们当时考虑中毒性表皮坏死松解型药疹（TEN）。该病的死亡率可高达 30%-40%，病情发展迅速，争分夺秒的抢救治疗十分关键"。

然而，经过糖皮质激素、免疫球蛋白、高级且敏感的抗生素等治疗近 10 天后，李女士仍反复高热，而且抽血查她的全血细胞均减少，即使输了红细胞、血小板，打了升白针，过不了几天血细胞又跌回谷底。

港大深圳医院皮肤科主任刘晓明查房时仔细听取张春梅医生汇报患者的既往史，发现早在 2 年前，李女士就曾出现血小板减少，维持于 30-40×10^9/L（正常血小板范围为 162-341x10^9/L），此后，她曾治疗过，但并未复查；此外，她在入院前还曾出现牙龈出血，但她没有积极查找原因，直到全身皮肤开始出现皮疹，才重视起来。

"这些症状全都符合系统性红斑狼疮的诊断标准"，刘晓明立即推测，"这或许是表现为中毒性表皮坏死松解型的红斑狼疮。"

经过多学科会诊，最终诊断患者为中毒性表皮坏死松解型红斑狼疮。港大深圳医院皮肤科、风湿免疫科团队对其进行足量糖皮质激素、免疫球蛋白、抗生素、免疫抑制剂及对症支持治疗后，患者全身皮肤恢复正常，目前在复诊继续治疗中。

据悉，中毒性表皮坏死松解型红斑狼疮尤其少见。"我们提醒各位市民，任何时候，如出现白细胞减少、血红蛋白减少或血小板减低，请及时至医院专科就医，查明原因，长期随访；如出现迅速进展的红斑、水疱、表皮剥脱、黏膜糜烂，请立即至皮肤科就诊，切勿耽误治疗最佳时机。"刘晓明表示。

深圳晚报记者 王宇 通讯员 港深医信