肾母细胞瘤有正常寿命吗(肾母细胞瘤四期最长寿命)

导语：肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。在15岁以下的患者中，它占所有恶性肾脏肿瘤的95％。肾母细胞瘤可发生在一个肾脏或两个肾脏中，严重时会扩散到身体的其他部位。每年大约诊断出660例新病例，平均诊断年龄为2岁左右。

一、疾病的概述

1、什么是威尔姆斯肿瘤？

Wilms肿瘤（也称为Wilms肿瘤或肾母细胞瘤）是一种始于肾脏的儿童期癌症。它是儿童中最常见的肾癌类型。儿童的10个肾脏癌中约有9个是威尔姆斯肿瘤。当体内细胞开始失控生长时，癌症就开始了。人体几乎任何部位的细胞都可能变成癌症，并扩散到人体的其他部位。肾母细胞瘤是一种罕见的肾癌。它会在一个或两个肾脏上引起肿瘤。它通常会影响儿童，但可能会在成人中发生。患有某些遗传病或先天缺陷会增加患病的风险。应每三个月对有危险的儿童进行一次Wilms肿瘤筛查，直到他们年满8岁。症状包括腹部肿块，尿中带血和无故发烧。

2、疾病的病因

已知几种基因的突变会引起威尔姆斯肿瘤。11号染色体上的WT1或WT2基因，X染色体上的WTX基因和AMER1基因以及3号染色体上的CTNNB1基因是在患有Wilms肿瘤的患者中缺失或改变的基因。这些基因为细胞的生长和细胞分裂发出信号，但是这些基因的突变会导致某些身体组织的过度生长。这些基因变化的原因尚不清楚。

还有其他风险因素或增加患Wilms肿瘤的风险的原因，例如有家族遗传。威尔姆斯肿瘤的家族史有时与不同于上述基因的其他基因突变有关。基因突变发生在16q和1p染色体上，如果孩子丢失了两个染色体的一个拷贝，那么患者的风险就会高得多。

3、疾病的筛查

对患威尔姆斯肿瘤风险增加的儿童进行筛查测试。这些测试可能有助于及早发现癌症，并减少死于癌症的机会。应增加对Wilms肿瘤风险的儿童每三个月筛查一次Wilms肿瘤，直到他们至少8岁。腹部超声检查通常用于筛查。在症状出现之前，可能会发现并清除小维尔姆斯瘤。

还对患有Beckwith-Wiedemann综合征或偏增生的儿童进行了筛查与这些遗传综合征相关的肝和肾上腺肿瘤。直到孩子4岁为止，都要进行检查以检查血液中甲胎蛋白（AFP）的水平并进行腹部超声检查。在4至7岁之间进行肾脏超声检查。一个体检由专家（遗传学家或儿科肿瘤学家）完成每年两次。对于具有某些基因变化的儿童，可以使用不同的腹部超声检查时间表。

每三个月对患有虹膜异位症和某些基因改变的儿童进行Wilms肿瘤筛查，直到他们8岁为止。腹部超声检查用于筛查。一些孩子的两个肾脏都患上了威尔姆斯瘤。这些通常在首次诊断为Wilms肿瘤时出现，但在成功治疗一个肾脏中的Wilms肿瘤后，Wilms肿瘤也可能在第二个肾脏中发生。对于另一个肾脏中患有第二个Wilms肿瘤的风险较高的儿童，应每三个月筛查一次Wilms肿瘤，长达八年。腹部超声检查可用于筛查。

二、疾病的诊疗

1、相关疾病

一些孩子患有与威尔姆斯肿瘤有关的潜在疾病。WAGR综合征是与Wilms肿瘤相关的一种综合征。大约50％患有WAGR综合征的儿童会患上威尔姆斯瘤。WAGR综合征是一种疾病，会影响许多身体器官，例如眼睛，大脑和泌尿生殖系统。WAGR综合征首先出现的症状之一是对眼睛的影响。许多人患有所谓的虹膜虹膜，这是指眼睛的彩色部分虹膜缺失的情况。这会降低视觉清晰度并增加对光的敏感度。尽管两种性别都会对生殖器和泌尿道产生影响，但在男性中更常见。WAGR综合征也可能对大脑造成负面影响，导致智力残疾。

2、疾病的治疗与震诊断

治疗Wilms肿瘤取决于几件事。最重要的是诊断时的癌症分期，病情或组织学 ，癌细胞。大多数Wilms肿瘤具有“良好”的组织学特征，这意味着它们更容易治愈。医生使用分期系统来描述肿瘤的范围。强烈侵袭性肿瘤需要通过强化药物治疗来获得治愈的最佳机会。具有较小侵入性疾病的孩子将获得所需药物的量最少，这有助于减少长期副作用。

（1）单侧肾切除术

Wilms肿瘤，最常见的治疗方法是单侧肾切除术，即手术切除受影响的肾脏，并进行局部淋巴结取样。使用长春新碱，放线菌素，阿霉素，环磷酰胺，依托泊苷和卡铂等化学治疗药物；但是，长春新碱和放线菌素可用于较低阶段（I和II）的疾病。根据疾病的严重程度，这些药物的组合可用于积极治疗。根据肿瘤的组织学和扩散程度，也可以考虑手术后的放射。手术通常是患有I期和II期疾病的儿童的治疗计划。手术切除肿瘤后恢复后，患者将根据阶段和病理情况继续进行全身化疗。

（2）CT

从不同角度拍摄一系列身体内部区域（例如胸部，腹部和骨盆）的详细图像的过程。图片是由连接到X射线机的计算机制作的。一个染料被注射入静脉或吞食，帮助器官或组织显示更清晰。此过程也称为计算机断层扫描，计算机断层扫描或计算机轴向断层扫描。

（3）PET-CT扫描

将正电子发射断层扫描（PET）扫描和计算机断层扫描（CT）扫描的图像结合在一起的过程。PET和CT扫描是在同一台机器上同时进行的。来自两次扫描的图像被组合在一起，以形成比任何一个测试本身都更详细的图像。PET扫描是一种在体内发现恶性肿瘤细胞的程序。少量放射性 葡萄糖（糖）被注入静脉。PET扫描仪绕着身体旋转，并拍摄出体内葡萄糖的使用位置的图片。恶性肿瘤细胞在图片中显示得更亮，因为它们比正常细胞更活跃并且吸收更多的葡萄糖。

结语：肾母细胞瘤是最常见的小儿肾癌，总体上排名第四。肾母细胞瘤大约每11,000名儿童中就有2名患病，发病年龄为3岁左右。女孩比男孩更容易患上威尔姆斯氏瘤，非洲裔美国人的患病风险也更高。医生通常在手术中诊断并清除肿瘤。其他治疗方法包括化学疗法，放射疗法和生物疗法。生物疗法可增强人体自身抵抗癌症的能力。