上游新闻记者 文翰 重医儿童医院供图

日前，2岁女童婷婷(化名)患上了一种“怪病”，在家里不停走动，经常傻笑，神情呆滞，家长喊了也不答应。这究竟是怎么回事?

据婷婷爸爸介绍，女儿以前活泼可爱，但一次感冒后行为突然就变得十分异常，在家里不停来回走动，喜欢傻笑，表情呆滞，胡言乱语，家人呼喊不答应。于是他们带孩子来到重医儿童医院。

重医儿童医院肝胆外科主任张明满教授介绍，孩子体内的血氨非常高，超过400umol/L，高度怀疑是遗传代谢性疾病，经过尿液有机酸分析和基因检查，婷婷被确诊为“尿素循环障碍”疾病，这是一种罕见病，在新生儿中的发病率约为三万分之一。

尿素循环是机体将各种代谢途径中产生的那些“有毒”的氨合成“无毒”的尿素，并由尿液排出的代谢途径。尿素循环障碍是由于参与尿素循环过程中相关的酶或载体缺陷，尿素循环不能正常进行，导致血氨等毒性产物在体内堆积，出现神经系统症状及肝脏损害等的一种先天性代谢缺陷病。

尿毒循环障碍常于新生儿早期发病，患儿哺乳后出现爆发性高氨血症，致残率及死亡率极高。患儿发作常常起病急，可有食欲缺乏、精神反应减弱、呕吐、嗜睡、呼吸急促、抽搐、昏迷等症状，还可能会发生肝性脑病、糖尿病等并发症。

该怎么办？全肝移植或活体部分肝脏移植是治疗尿素循环障碍的根治办法。通过与家长沟通，婷婷爸爸自愿捐肝给女儿进行肝移植手术。

通过充分的术前准备，婷婷爸爸被推进手术室。

手术开始，游离肝周韧带，解剖肝动脉、门静脉，保护胆道，张明满教授带领肝移植团队按照手术预案有条不紊地进行手术。

与此同时，婷婷的手术也顺利展开，在放大镜的辅助下，医生们仔细分离着每一条血管，这仅仅几毫米的血管将决定这台手术的成败。

伴随着婷婷爸爸的左外叶成功切除，为保护这部分肝脏，医生需要在极短的时间内对肝脏进行修整，以便能更好地跟婷婷的血管匹配。

与此同时，婷婷的肝脏也顺利切除，婷婷爸爸的220g肝脏顺利植入婷婷体内。

重要的时刻到来，婷婷的门静脉重新开放，血液迅速充满整个肝脏，肝脏灌注非常成功，这意味着手术最关键的部分成功了。肝脏的热缺血时间仅仅只有67秒，冷缺血时间只有1小时30分钟，这在国内及国际都是处于领先水平。但手术并没有结束，团队医生们需要继续吻合胆道及肠道。

历时8个多小时，肝移植手术才顺利结束。术后，婷婷恢复良好。

医护人员正在进行手术