心脏彩超RWT正常值是多少(心脏彩超RWT)

淀粉样变性是一组少见的疾病，由错误折叠的不溶性蛋白纤维沉积导致器官进行性受损甚至死亡。在过去30年间，医学影像技术，淀粉样蛋白物质鉴定技术和治疗技术都有不断提高。

来自英国的AshutoshD. Wechalek统计了1987-2019年间11,006例患者，资料来自英国国家淀粉样变性中心数据库，文章发表在近期的《新英格兰医学杂》上。淀粉样变性发病数从1987-1999至2010-2019年间增长了670%（A图），系统性轻链淀粉样变性AL最常见，占所有病例的55%（图B）。随着浆细胞靶向治疗技术的提高，AL的预后得到明显改善，中位生存期已从18月（2015年前）提高到5年(近年来)，然而早期死亡率仍然据高不下。

流行病学资料提示最明显的变化是系统性淀粉样蛋白A（AA）淀粉样变性（慢性炎症并发症）比例从13%(2010年前)下降到3%（2016-2019）；而晚期发病的获得性野生型甲状腺素转运蛋白（ATTRwt）淀粉样变性在逐渐增加，比例从小于3%（1987-2009）提高到14%（2010-2015），再到25%（过去四年），这种增加反映了人们对淀粉样变性认知度和诊断技术如心脏MRI、利用Technetium-99的焦磷酸盐骨闪烁扫描技术的提高。

这些数据显示过去30年来淀粉样变性分布类型在发生改变。近年来AA淀粉样变性的下降得益于对多种慢性炎症疾病的成功控制和治疗。甲状腺素转运蛋白相关（ATTR）淀粉样变性诊断病例增加是由于人们认识到ATTR淀粉样变性是一种特殊的可以治疗的引起心力衰竭的疾病，并且得益于诊断技术的提高。2019年美国FDA批准了TTR 稳定剂tafamidis治疗淀粉样蛋白心肌病，新疗法patisiran和inotersen有望降低肝脏产生TTR，也被美国FDA和欧洲EMA批准用于遗传性ATTR淀粉样变性，野生型ATTRwt也有望获益。新的靶向治疗使得从前不可逆转的心脏和神经病变获得功能逆转成为可能，但正确鉴定淀粉样蛋白类型依然是治疗的基础。

原文链接：Epidemiologic and Survival Trends in Amyloidosis, 1987-2019.N Engl J Med,2020 Apr 16;382(16):1567-1568. doi: 10.1056/NEJMc1917321.

话题圈更新啦！

医脉肿瘤群自建立以来，目前已有近万名医生在群里交流讨论临床问题，小助手将定期采集有价值的内容在医知源——话题圈分享。

本期为大家分享“弥漫性大B淋巴瘤术后，纵膈、盆腔增强CT无肿大淋巴结，骨髓活检未见肿瘤累及，请问可以分到哪一期？”

淀粉样变性是一组少见的疾病，由错误折叠的不溶性蛋白纤维沉积导致器官进行性受损甚至死亡。在过去30年间，医学影像技术，淀粉样蛋白物质鉴定技术和治疗技术都有不断提高。

来自英国的AshutoshD. Wechalek统计了1987-2019年间11,006例患者，资料来自英国国家淀粉样变性中心数据库，文章发表在近期的《新英格兰医学杂》上。淀粉样变性发病数从1987-1999至2010-2019年间增长了670%（A图），系统性轻链淀粉样变性AL最常见，占所有病例的55%（图B）。随着浆细胞靶向治疗技术的提高，AL的预后得到明显改善，中位生存期已从18月（2015年前）提高到5年(近年来)，然而早期死亡率仍然据高不下。

流行病学资料提示最明显的变化是系统性淀粉样蛋白A（AA）淀粉样变性（慢性炎症并发症）比例从13%(2010年前)下降到3%（2016-2019）；而晚期发病的获得性野生型甲状腺素转运蛋白（ATTRwt）淀粉样变性在逐渐增加，比例从小于3%（1987-2009）提高到14%（2010-2015），再到25%（过去四年），这种增加反映了人们对淀粉样变性认知度和诊断技术如心脏MRI、利用Technetium-99的焦磷酸盐骨闪烁扫描技术的提高。

这些数据显示过去30年来淀粉样变性分布类型在发生改变。近年来AA淀粉样变性的下降得益于对多种慢性炎症疾病的成功控制和治疗。甲状腺素转运蛋白相关（ATTR）淀粉样变性诊断病例增加是由于人们认识到ATTR淀粉样变性是一种特殊的可以治疗的引起心力衰竭的疾病，并且得益于诊断技术的提高。2019年美国FDA批准了TTR 稳定剂tafamidis治疗淀粉样蛋白心肌病，新疗法patisiran和inotersen有望降低肝脏产生TTR，也被美国FDA和欧洲EMA批准用于遗传性ATTR淀粉样变性，野生型ATTRwt也有望获益。新的靶向治疗使得从前不可逆转的心脏和神经病变获得功能逆转成为可能，但正确鉴定淀粉样蛋白类型依然是治疗的基础。

原文链接：Epidemiologic and Survival Trends in Amyloidosis, 1987-2019.N Engl J Med,2020 Apr 16;382(16):1567-1568. doi: 10.1056/NEJMc1917321.

话题圈更新啦！

医脉肿瘤群自建立以来，目前已有近万名医生在群里交流讨论临床问题，小助手将定期采集有价值的内容在医知源——话题圈分享。

本期为大家分享“弥漫性大B淋巴瘤术后，纵膈、盆腔增强CT无肿大淋巴结，骨髓活检未见肿瘤累及，请问可以分到哪一期？”

戳”阅读原文“，我们一起进步