病例：

患者于2007年4月无明显诱因出现左上腹绞痛，较为剧烈，屈曲位可减轻，进食后可加重，疼痛无明显放射性。可伴有恶心、呕吐，吐胃内容物，不伴畏寒、发热、呕血及黑便，无皮肤巩膜黄染，小便色深及陶土样大便。对症禁食、抗感染治疗后症状可以缓解。但此后上述症状反复发作，性质同前。

思维提示：

根据问诊结果，初步判断患者为胰腺炎可能，但起病缺乏明确的诱发因素；消化性溃疡对该患者也不能除外，但不好解释抗感染后症状缓解；由于病程相对较长，病情呈现波动起伏，而无明显的进展，不支持恶性肿瘤的诊断。

ERCP检查是诊断先天性胆管囊性扩张症的金标准。

进一步检查结果除外了胆总管结石、高钙血症及高脂血症导致的胰腺炎，证实了胆总管呈梭行扩张且同时伴有胰、胆管汇合异常（胆管汇入胰管）。结合临床和影像学检查，诊断患者为先天性胆管扩张症，胰腺炎与其明确相关。

治疗方案及理由：

由于扩张胆管黏膜容易发生癌变，目前先天性胆管扩张症的治疗主要以手术切除扩张胆管和胆道重建（Roux-en-Y内引流术）为主，同时切除胆囊。

先天性胆管扩张症常常合并存在胰、胆管汇合异常，引起Oddi括约肌功能失调，可造成胰液返流至胆总管炎、胆石症及扩张胆管上皮的癌变；而胆汁返流入胰管可导致胰腺炎腹痛、黄疸及腹部包块三联征是此病最为典型的临床表现，但临床上同时具备这三种典型表现的患者则较少。

本病以胰腺炎为主要临床表现，在寻找胰腺炎病因的过程中明确了先天性胆总管扩张症。

本病提示：

除了典型的三联征，胰腺炎也可以是先天性胆管扩张症的首要临床表现；此外，对不明原因的胰腺炎患者，在病因的鉴别诊断中也要考虑到此病的可能。

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