临床问题

突盲有哪些原因？

病例介绍

患者年龄：70岁

患者性别：男

简要病史：

突然、无痛的左侧视力丧失来诊。

既往史：克罗恩病、冠状动脉疾病、高胆固醇血症和短暂性脑缺血发作的病史。否认头痛、跛行。

辅助检查：

红细胞沉降率为103mm/h。其他实验室检查未见异常。

脑磁共振血管造影检查：未发现肿物、梗死和出血。

右侧颞浅动脉活检标本的检查结果显示，外膜血管周围有慢性非肉芽肿性炎症和广泛的内膜下纤维化，未见巨细胞或内弹力层的节段性消失，符合颞动脉炎的特征。

颞动脉活检标本，组织病理学检查结果：

A、 外膜（箭头）有非特异性淋巴细胞浸润，血管壁肌层有苍白、无定形、嗜酸性淀粉样沉积（星号）。

B、 刚果红染色偏光显微镜结果突出特征性苹果绿双折射沉积物（箭头）。

治疗经过：

大剂量皮质类固醇治疗。

取病理后1周行眼科检查，左瞳孔无反应，视盘边缘4点钟处可见视神经苍白伴水肿和单一火焰状出血。

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下一步怎么做？

A 玻璃体腔内注射皮质类固醇

B 托珠单抗治疗

C 血清和尿液蛋白质电泳

D 肝脏活组织检查

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在诊断颞动脉淀粉样变大约1周后，患者出现左脚下垂，并因房颤住院。

中风检查结果显示脑血管意外证据为阴性。

红细胞沉降率为103mm/h。血清蛋白电泳免疫固定试验显示IgM明显升高和游离κ轻链升高。

骨髓活检证实诊断为IgM相关的单克隆丙种球蛋白病或Waldenström巨球蛋白血症。

诊断

淋巴浆细胞性淋巴瘤（Waldenström巨球蛋白血症）、系统性淀粉样变。

开始用利妥昔单抗和硼替佐米治疗。

患者失访。

病例思考

【1】本例的鉴别诊断

老年患者表现为视力丧失和视盘水肿，考虑缺血性视神经病变。巨细胞动脉炎是北美老年人最常见的血管炎，已成为缺血性视神经病变动脉炎的典型表现。巨细胞动脉炎患者中，永久性视力丧失的发病率约为8%。然而，诊断巨细胞动脉炎的现行标准（1990年美国风湿病学会分类）相对非特异，特异性为91.3%。需要与其他血管炎鉴别，包括嗜酸性肉芽肿伴多血管炎、肉芽肿伴多血管炎、过敏性血管炎、过敏性紫癜、结节性多动脉炎。

玻璃体腔内皮质类固醇治疗不能明显改善缺血性视神经病变患者的视力（选择A被排除）。

在确诊之前，使用巨细胞动脉炎靶向药物，如托珠单抗是不合适的（选择B被排除）。

颞动脉淀粉样变患者约有80%的病例有浆细胞异常，通常是浆细胞骨髓瘤、意义未明的单克隆丙种球蛋白病，以及较少见的成熟B细胞淋巴瘤，对潜在的淋巴疾病进行系统检查是必要的，需要血清和尿液蛋白电泳（选择C正确）。

此外，PET-CT、骨扫描和骨髓活检进行全面的肿瘤检查。根据共识指南，除非怀疑终末器官功能障碍，否则不需要进行肝活检（选择D被排除）。

【2】突盲有哪些原因？

眼科有一些急症会导致视力的突然急剧下降，甚至会造成单眼的失明或者是双眼的失明。单眼失明的原因通常是视神经炎、视网膜静动脉的栓塞、眼底和玻璃体出血、眼压急剧升高（青光眼）。双眼的失明大部分是由于颈动脉的血管病变或是癔症。

本例的颞动脉炎的致盲机制是动脉炎性缺血性视神经病变。

既往笔记

一过性视力丧失

巨球蛋白血症

答案

C.血清和尿液蛋白质电泳

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